原标题：胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤：稀有的胰腺肿瘤
胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasms，IPMNs）是起源于胰腺导管体系的乳头状黏液排泄肿瘤，在临床作业及病理确诊中较为稀有。1996 年世界卫生安排将胰腺导管内具有高柱状富含黏液的上皮细胞，有或没有乳头状突起，累及主胰管和( 或) 首要侧支胰管且缺少黏液性腺瘤所特有的巢状基质胰管上皮统称为 IPMNs，并制订了相应的安排分型和确诊规范。本文就IPMNs的临床体现，病理学改动，分子遗传学改动及医治预后做一简明论述。
临床体现
IPMNs 患者以 60～70 岁年龄段多见，男性较女人多见。大大都患者可无任何症状，也可以出血上腹部不适或痛苦、厌恶吐逆、背部痛苦、黄疸等体现，其中上腹部痛苦最为常见。病变坐落分支胰管者，CT 体现为囊性肿块影呈单房或多房样改动，其内分隔轻度强化，均伴有胰管不同程度扩张; MRI 体现为长 T1、长T2单房或多房囊状肿瘤，其内可见分隔; MRCP 显现囊性高信号与主胰管相连，主胰管不同程度扩张。病变坐落主胰管者，CT 体现为胰管显着扩张伴胰腺本质萎缩; MRCP 示胰管显着扩张。
图1、IPMNs印象学改动。图1A、B 示主胰管显着扩张，其内见多发扁平状结节影，增强扫描显着均匀强化 图2A ～ D 胰头钩突 CT 平扫示不规则囊状低密度影，增强扫描距离可见轻度强化，病灶与周围安排境地清楚，左边肾周筋膜增厚; MRI 抑脂 T2WI 呈不规则高信号，MRCP 明晰显现囊状高信号病灶与主胰管相连 图 3A、B 示胰管“串珠”状扩张，管壁不规则，其内可见结节强化，胰腺钩突见形状不规则囊性低密度影，其内亦可见结节轻度强化。
病理学改动及分类
手术标本可见导管扩张，内含黏液。部分肿瘤切面多房囊性，内含乳头样物。低倍镜下可见扩张的胰腺导管，部分导管上皮出现不典型增生改动；导管周围没有增生的纤维安排，管腔内可见黏液。
从形状学上依据肿瘤发作于胰管的方位和累及规模将 IPMNs 分为：主胰管型（MD-IPMNs）、分支胰管型（BD-IPMNs）和混合胰管型（Mix-IPMNs）。
① MD-IPMNs：肿瘤常见于胰头，偶可见于胰尾。首要存在于主胰管内，伴有主胰管弥漫性或节段性扩张。
② BD-IPMNs：肿瘤常见于胰头或钩突，可累及一处或多处分支胰管，伴相应胰管囊状扩张。
③ Mix-IPMNs：肿瘤既存在于主胰管又存在于分支胰管。
IPMNs 的病理分型可以精确的经过安排学形状和黏蛋白表达被细分为 4 种亚型: 胃型、肠型、胰胆管型、嗜酸细胞型。
胃型 IPMNs 乳头柱状上皮类似于胃黏膜，大都分支管型 IPMNs 属此亚型；
肠型 IPMNs 形状与结肠绒毛状腺瘤类似，常体现为主胰管型 IPMNs；
嗜酸细胞型较稀有，一般显现细胞中含有丰厚的线粒体，导致其共同嗜酸细胞外观；
胰胆管型 IPMNs 特点是杂乱的乳头状增生，一半以大将发展为滋润癌而且具有更强的滋润性成长的生物学行为。免疫安排化学染色显现，MUC1，MUC2和MUC5AC表达阳性。血清肿瘤标志物CEA和CA19-9表达阳性。
图2、IPMNs内镜下改动。IPMNs可见十二指肠乳头处扩张。
图3、IPMNs安排学亚型。（A）胃型；（B）肠型；（C）胰胆管型；（D）嗜酸细胞型。
图4、IPMNs安排学亚型。（A）胃型；（B）肠型；（C）胰胆管型；（D）嗜酸细胞型
分子遗传学改动
图4、IPMNs免疫安排化学染色。（A和B）MUC1；（C）MUC2；（D）MUC5A
IPMN易发作 GANS基因突变（86.4%）及 K-ras 基因突变（78.5%）。
医治及预后
原则上，一切类型的 IPMNs 均以为是胰腺滋润癌的癌前病变。主胰管和混合型 IPMNs 有必要行手术切除。分支导管型 IPMNs医治存在争议，大都医生主张分支导管型 IPMNs 假如肿瘤直径 ＞ 3 cm，或有症状，或存在可疑的印象学特征( 照实性结节，囊壁厚度或囊肿成长) 亦应采纳手术切除。一般以为，直径＞ 2 cm 的分支导管型IPMNs，血清肿瘤标志物( CA19-9，CEA) 不明原因的升高者应承受手术医治。小的分支导管型 IPMNs及血清肿瘤标志物阴性或切除有限的情况下，部分剜除术也是一种挑选，且其复发率和死亡率较低。
安排学分型是影响预后的重要的要素，胃型的预后最好，胰胆管型的预后最差（易发展为滋润性导管癌）。
图5、IPMNs安排学亚型预后。
图片来自：
图片1源自于冯娟娟，袁德全，沈雪峰，等.胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤 CT 与 MRI 体现及辨别确诊. 临床放射学杂志. 2012; 3(2); 215-217. DOI:10.13437/j.cnki.jcr.2012.02.042.
图片2源自于J. Steven Burdick. Intraductal Papillary Mucinous Neoplasms. Gastrointest Endoscopy Clin N Am. 2008; 8(12); 523–533. doi: 10.1016/j.giec.2008.05.002.
图片3源自于Furukawa T, Hatori T, Fujita I, et,al. Prognostic relevance of morphological types of intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas.Gut.2011;60(4):509-16. doi: 10.1136/gut.2010.210567.
图片4源自于吴艳, 常晓燕, 陈杰. 胰腺导管内嗜酸性乳头状肿瘤的临床和病理特征. 中华病理学杂志, 2019, 48(10):829-832. doi: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.10.020.
图片4源自于吴艳, 常晓燕, 陈杰. 胰腺导管内嗜酸性乳头状肿瘤的临床和病理特征. 中华病理学杂志, 2019, 48(10):829-832. doi: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.10.020.
图片5源自于Furukawa T, Hatori T, Fujita I, et,al. Prognostic relevance of morphological types of intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas.Gut.2011;60(4):509-16. doi: 10.1136/gut.2010.210567.
参考文献：
1、冯娟娟，袁德全，沈雪峰，等.胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤 CT 与 MRI 体现及辨别确诊. 临床放射学杂志. 2012; 3(2); 215-217. DOI:10.13437/j.cnki.jcr.2012.02.042.
2、J. Steven Burdick. Intraductal Papillary Mucinous Neoplasms. Gastrointest Endoscopy Clin N Am. 2008; 8(12); 523–533. doi: 10.1016/j.giec.2008.05.002.
3、吴艳, 常晓燕, 陈杰. 胰腺导管内嗜酸性乳头状肿瘤的临床和病理特征. 中华病理学杂志. 2019, 48(10):829-832. doi: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.10.020.
4、Furukawa T, Hatori T, Fujita I, et,al. Prognostic relevance of morphological types of intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas.Gut.2011;60(4):509-16. doi: 10.1136/gut.2010.210567.
5、Nagai K, Mizukami Y, Omori Y，et, al. metachronous intraductal papillary mucinous neoplasms disseminate via the pancreatic duct following resection. Mod Pathol. 2020;33(5):971-980. doi: 10.1038/s41379-019-0405-7.
来历：华夏病理网
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